MALFORMATII VASCULARE CONGENITALE
Anomaliile vasculare apar la abia 1% din toate nașterile. Cu toate acestea, din cauza rarității lor, diagnosticul și tratamentul lor adecvat este dificil, deoarece majoritatea medicilor nu văd aceste probleme suficient de des pentru a deveni informați cu privire la managementul lor.
CE SUNT ELE?
„Anomalii vasculare” este un termen all-inclusive pentru malformații vasculare, tumori vasculare și alte defecte vasculare congenitale. Termenul cel mai frecvent utilizat, malformația vasculară congenitală (MVC), implică vasele de sânge formate anormal cu care se naște. Cu toate acestea, în ciuda redundanței sale, MVC este un termen popular și va fi folosit aici.
Semnele de naștere apar la suprafața corpului și sunt relativ ușor de tratat. Alte malformații vasculare se pot dezvolta din orice tip de vas de sânge și se pot dezvolta în orice parte a corpului, deși majoritatea implică extremitățile. Ele reprezintă defecte sau probleme de dezvoltare care au apărut în timpul creșterii embrionare. În funcție de starea de dezvoltare în momentul în care apare acest lucru, rezultatul poate implica artere, vene, vase limfatice sau combinații ale acestora.
SEMNE DIN NASTERE
Diferența dintre o MVC și o tumoră vasculară sau hemangiom (termenul medical), ambele fiind denumite în mod obișnuit „semne din naștere”, este foarte importantă pentru un copil. Deși inițial pot apărea la fel, „toate semnele de naștere nu sunt la fel”. Majoritatea semnelor de naștere reprezintă o malformație vasculară superficială, constând din colecții anormale de vase de sânge mici în apropierea pielii.
De obicei, acest tip de „semn de naștere” MVC nu dispare și nici nu se mărește, crescând doar în același ritm cu copilul. Astfel, menține aceeași dimensiune și aspect la nesfârșit și nu reprezintă o amenințare pentru sănătate, nu necesită tratament imediat. Unele semne de naștere, datorită localizării lor, în special în jurul feței și gâtului sau pe o altă parte a corpului expusă, pot fi considerate inestetice. Din fericire, culoarea roșiatică caracteristică coincide cu gama anumitor lasere care pot fi utilizate pentru îndepărtarea lor. O altă abordare a fost aceea de a le acoperi tatuându-le o culoare a pielii.
Celălalt tip de semn de naștere poate apărea la fel la început, dar este de fapt o tumoare vasculară sau hemangiom. În schimb, acest tip crește rapid în lunile de după descoperire, dar apoi „involută” sau devine progresiv mai mic. Majoritatea dispar complet în câțiva ani, lăsând în urmă un petic de piele elastică micșorată. Această regresie se concurează în mod normal între doi și opt ani, dar nu toate dispar complet. În timpul fazei lor de creștere, aceste „hemangioame juvenile” pot fi alarmante, mai ales dacă cresc într-o locație critică, cum ar fi cele de pe față care afectează ochiul, nasul sau gura, caz în care pot necesita tratament. Cu toate acestea, majoritatea hemangioamelor juvenile nu necesită tratament. Mai degrabă, cel mai bun sfat este să nu faceți altceva decât să așteptați, oferindu-i șansa de a pleca de la sine. Ambele tipuri de semne de naștere sau rămășițele acestora pot fi mult îmbunătățite ca aspect prin chirurgie plastică, dar acest lucru este necesar doar ocazional și, de obicei, se poate face după ce copilul crește.
MVC ARTERIO-VENOASE
Alte MVC se formează în timpul etapelor timpurii de dezvoltare, când există canale de conectare mari sau șunturi între viitoarele artere și vene și, dintr-un motiv necunoscut, aceste conexiuni arteră-venă sau un grup de ele persistă. Astfel de conexiuni se numesc fistule arteriovenoase (FAV) sau, dacă există un grup de ele, se numesc malformații arteriovenoase (MAV). Acestea sunt potențial tipul cel mai grav de MVC, deoarece în manevrarea sângelui de la artere la vene, ele ocolesc vasele mici care alcătuiesc circulația normală dincolo de acel punct. Acest lucru nu numai că fură sau fură sângele care altfel ar trece în țesuturile mai îndepărtate și le va hrăni, dar nu permite o scădere treptată a presiunii de la presiunea arterială ridicată la presiunea scăzută pe partea venoasă. Astfel, aceste FAV reprezintă un scurtcircuit cu debit mare și, în funcție de dimensiunea și locația lor, pot forța inima să lucreze mai mult. De asemenea, pot provoca o circulație slabă la nivelul membrelor dincolo de punctul FAV. În timp, aceste FAV tind să crească și să aibă un efect mai mare asupra circulației. De exemplu, și FAV sau MAV într-o extremitate pot „fura” (reduce) fluxul de sânge către un picior sau o mână la fel de mult ca o arteră blocată. Din fericire, FAV-urile situate în picioare și brațe sunt mai frecvente decât în alte părți ale corpului, ceea ce le face mai ușor de tratat. Cei care implică vase pelvine sau vase către organele vitale sau creierul pot fi extrem de dificil de tratat fără a răni organele sau țesuturile care le înconjoară. Deși FAV-urile reprezintă doar o treime din toate MVC-urile, acestea atrag cea mai mare atenție din cauza problemelor grave pe care le creează și sunt MVC-urile cu cea mai mare probabilitate de a avea nevoie de tratament intervențional.
MVC VENOS
MVC-urile compuse în întregime din vene sunt cele mai frecvente, reprezentând aproape jumătate din total, și sunt de două tipuri de bază. Cele mai primitive apar ca lacuri cu pereți subțiri în care se colectează sângele venos. Când se dezvoltă în grupuri sau ciorchini, pot forma o masă constând dintr-o colecție de ciorchini asemănători strugurilor acestor lacuri venoase. Acest tip nu afectează de obicei circulația venoasă care returnează sângele în inimă, dar aceste malformații pot fi inestetice, greoaie sau pot fi locul unui tip de cheag de sânge (nu tipul care călătorește către inimă sau plămâni). Nu reprezintă o amenințare serioasă, dar poate merita tratată dacă masa este mare și cauzează probleme locale, de exemplu, interferând cu mersul pe jos.
Celălalt tip de defect venos implică venele mari profunde sau centrale și interferează adesea cu funcția lor. Segmentele venelor majore pot fi absente sau îngustate. Unele segmente pot fi larg lărgite și extinse (dilatate), numite anevrism venos. Tratamentul depinde de cât de grav afectează revenirea venoasă sau contribuie la tromboza venoasă profundă (TVP). Majoritatea malformațiilor venoase implică doar segmente venoase scurte și nu necesită tratament.
MVCS ARTERIAL
MVC-urile arterelor sunt cele mai puțin frecvente și responsabile doar pentru un 1-2% din total. Cel mai frecvent defect arterial implică un segment care nu s-a dezvoltat. Rezultatul este că lipsește un segment arterial normal și, în schimb, sângele curge printr-un canal lateral nedezvoltat sau o arteră colaterală, care persistă mai degrabă decât se ofileste. Deși acest lucru permite o ocolire a blocajelor, segmentul de ocolire mărit devine adesea mai vulnerabil la compresiune și leziuni, dezvoltându-se într-un anevrism sau coagulând brusc. Cel mai frecvent exemplu în acest sens este așa-numita arteră sciatică persistentă.
SIMPTOME DE MVC
Când se află într-o extremitate, MVC-urile pot apărea ca semn de naștere, o masă vizibilă sau palpabilă de vase de sânge, pot stimula dezvoltarea vaselor de sânge colaterale sub formă de vene varicoase sau pot produce o mărire a membrului sau o prelungire a membrului prin stimularea centrilor săi de creștere osoasă. Masele localizate pot fi de diferite dimensiuni, de la mici la uriașe. La suprafața lor, vasele pot fi vulnerabile la răniri și sângerări, sau chiar se pot descompune și ulcera. FAV pot provoca dureri „ischemice”, care este termenul medical pentru durere care rezultă atunci când circulația este atât de restrânsă încât țesuturile și nervii care le servesc nu primesc suficient sânge.
CUM ESTE DIAGNOSTICAT MVC?
Cu ani în urmă, singurul mod definitiv de a evalua problemele vaselor de sânge a fost prin injectarea de colorant de contrast care le-ar face vizibile pe raze X, numită angiogramă. Cu toate acestea, din moment ce majoritatea MVC-urilor nu au nevoie de tratament sau este întârziată până când nevoia de tratament este mai evidentă, acum este rareori necesară obținerea angiogramelor ca prim pas. Pot fi în cele din urmă necesare, dar numai atunci când este necesară o intervenție și chiar și atunci sunt cel mai bine obținute chiar înainte sau în momentul tratamentului.
Din fericire, s-au făcut pași mari în formele de imagistică vasculară mai puțin invazive. MVC-urile superficiale localizate pot fi adesea studiate inițial printr-o formă de imagistică ultra-sunet, numită scanare duplex color. Leziunile de masă mai mari pot fi studiate cel mai bine prin imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), care imagini în mai multe planuri (unghiuri de vizualizare), determină întinderea anatomică a malformației și, mai important, dacă implicarea acesteia a țesuturilor înconjurătoare (mușchi, nervi, oase și articulații) poate exclude sau complica tratamentul chirurgical.